Российский Минздрав расширил список редких, орфанных, заболеваний, добавив в него хроническую аутоиммунную патологию печени.

Фото: freepik.com

В обновленной версии перечня появился «первичный билиарный холангит» — болезнь, известную прежде как первичный билиарный цирроз. Таким образом, в реестре орфанных недугов теперь значится 306 позиций.

Суть заболевания в том, что иммунная система по ошибке начинает атаковать мелкие желчные протоки, расположенные внутри печени. Их постепенное разрушение затрудняет отток желчи, а это способно повредить печеночную ткань. Чем дальше развивается болезнь, тем выше вероятность фиброза и цирроза печени.

Среди типичных проявлений медики называют стойкую утомляемость, общую слабость и зуд кожи. У части больных наблюдаются желтуха, болевые или дискомфортные ощущения в области правого подреберья. При этом долгое время заболевание может протекать без заметных симптомов.

Ранее Минздрав отменил регистрацию для нескольких иностранных препаратов. Россиянам придется искать альтернативу.